Новый прорыв может помочь нам понять, как развиваются редкие детские нарушения мозга

Last Updated on 27.04.2020 by

Исследователи из Шеффилдского университета сделали новый прорыв в понимании причины редких детских расстройств мозга.

Открытие учеными из Института нейронауки Университета и Бейтсон-центра показало, что дефектные иммунные клетки в мозге, называемые микроглией, способствуют развитию лейкодистрофии.

Лейкодистрофии — это группа редких неврологических заболеваний, которые вызывают серьезные физические и умственные нарушения у детей. Один из 7600 детей страдает от расстройств, которые включают симптомы, которые обычно появляются на первом году жизни и становятся все хуже по мере взросления ребенка.

В настоящее время существует очень мало способов лечения заболеваний, которые, как и другие редкие заболевания, могут привести к тому, что пострадавшие чувствуют себя невероятно изолированными.

Тем не менее, исследование, проведенное командой из Университета Шеффилда, выявило новое понимание того, как часто развиваются болезни, — открытие, которое можно использовать для создания более эффективных методов лечения.

Результаты исследования, опубликованного в журнале Glia, свидетельствуют о том, что расстройства начинаются во время развития мозга во время беременности.

Почти половина наших нейронов умирает во время формирования нашего мозга на протяжении всей беременности, и роль микроглии в их удалении.

Используя прозрачные модели рыбок данио, чтобы непосредственно наблюдать, как развиваются клетки головного мозга , исследовательская группа обнаружила, что микроглия была повреждена, когда пыталась убрать отмирающие нейроны в мозге, у которых развилась лейкодистрофия.

Животные модели лейкодистрофии редки и часто не похожи на патологию человека , поскольку в них отсутствуют характерные аномалии мозга и проблемы с движением, наблюдаемые у пациентов-людей . Тем не менее, исследователи создали первую модель рыбок данио для лейкодистрофии человека и показали, что эта модель имеет сходные физические и мозговые аномалии с пациентами.

Доктор Ноеми Гамильтон, научный сотрудник Европейской ассоциации лейкодистрофии (ELA) в Университете Шеффилда, сказала: «Первая и главная проблема для микроглии во время развития мозга — это очистка от умирающих нейронов.

«Мы обнаружили, что в нашей модели лейкодистрофии у рыбок данио дефицитная микроглия не способна переваривать умирающие нейроны. Клетки переваривают свое содержание с помощью своих лизосом, которые представляют собой кислотный клеточный компартмент, используемый в качестве фабрики по переработке. Мы показали, что наша модель данио рериса имеет лизосомные дефекты, блокируя микроглия от выполнения нормально.

«Это было связано с воспалительной реакцией, которая могла повредить мозг и стать началом патологии заболевания».

Исследование подчеркивает, что сосредоточение внимания на ранних дисфункциях во время развития мозга и их последствиях позволит лучше понять эти редкие разрушительные заболевания.

В будущем доктор Гамильтон стремится проверить, могут ли методы лечения, направленные на микроглию в раннем возрасте, смягчить симптомы, используя ее уникальную доклиническую модель рыбок данио. Она надеется, что ее результаты могут быть преобразованы в исследования на людях, чтобы помочь определить новые способы лечения лейкодистрофии у детей.