Первая модель на мышах для множественной системной атрофии указывает на новые цели лечения заболеваний головного мозга
Недавно разработанная животная модель множественной системной атрофии (МСА) — совокупность нейродегенеративных расстройств, которые когда-то считались тремя отдельными заболеваниями — проливает новый свет на это малоизученное заболевание мозга, согласно исследованиям исследователей из Медицинский факультет Пенсильванского университета .
Вирджиния М.-Й. Ли, доктор философии, Директор Центра исследований нейродегенеративных заболеваний Пенна и его коллеги продемонстрировали, что у мышей наблюдались симптомы, похожие на человеческий MSA. Они включают накопление белка, называемого альфа-синуклеином, в олигодендроцитах — клетках, которые производят защитную миелиновую оболочку, покрывающую аксоны. Это накопление белка выводит из строя олигодендроциты, что приводит к потере оболочки нейронов и, в конечном итоге, к нарушению функции нервных клеток и их гибели. У мышей также наблюдались медленно прогрессирующие проблемы с моторикой, связанные с повреждением нервных клеток.
«Уникальность этого заболевания заключается в том, что, в отличие от большинства нейродегенеративных заболеваний, которые поражают в первую очередь нейроны, а во вторую — олигодендроциты, это наоборот», — говорит Ли. Фактически, появляется все больше свидетельств того, что ненейрональные клетки также играют роль в отложениях амилоида в моделях мышей с болезнью Альцгеймера и боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Ли и его коллеги сообщают о своих выводах в выпуске Neuron от 24 марта 2005 года .
МСА назван так потому, что поражает несколько частей нервной системы. Первоначально MSA было дано три названия на основе симптомов, которые наблюдали врачи. Однако, когда они внимательно изучили патологию пациентов, эти расстройства казались связанными на основе белков α-синуклеина в клетках. В клинике у многих пациентов с MSA наблюдаются симптомы, похожие на болезнь Паркинсона (PD), и MSA ошибочно диагностируется как таковая.
В совокупности MSA теперь включает три связанных расстройства, характеризующихся наиболее выраженными симптомами: оливопонтоцеребеллярная атрофия, которая влияет на баланс, координацию и речь; стриатонигральная дегенерация, наиболее близкая к болезни Паркинсона из-за медленных движений и жесткости мышц; и синдром Шай-Драгера, который включает нарушение функции кишечника, мочевого пузыря и контроля артериального давления. Другие общие симптомы включают головокружение, нарушение речи, затрудненное дыхание и глотание, а также нечеткость зрения. У большинства пациентов слабоумие развивается на поздних стадиях болезни.
В настоящее время не существует специального препарата для лечения миелина и повреждения нервов, вызванного включениями белка. Лекарства от болезни Паркинсона и другие используются для облегчения ранних симптомов. «С помощью этой модели на животных мы теперь можем планировать испытания потенциальных методов лечения множественной системной атрофии в рамках нашей программы по поиску лекарств от болезни Паркинсона, MSA и родственных заболеваний», — говорит Ли.
Исследование частично финансировалось Национальными институтами здравоохранения. Икуру Ядзава, Бенуа И. Джассон, Рёгэн Сасаки, Бин Чжан, Сонали Джойс, Кунихуро Урю и Джон К. Трояновски, все из Пенсильвании, являются соавторами исследования. Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов, связанного с этим исследованием.
